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臨床醫(yī)生對于疾病出現(xiàn)的所有癥狀要多去探尋背后的真相。

門診病例

今天，我的門診來了一個又高又瘦的男孩。

主訴：雙下肢皮疹3天。皮疹不痛不癢，沒有腹痛和關(guān)節(jié)痛，精神狀態(tài)很好，食欲好，二便正常。

我仔細(xì)給他進(jìn)行了查體：除了雙下肢可見對稱的瘀點(diǎn)，指壓不褪色，其余查體未見異常。

結(jié)合他的癥狀、體征，我考慮是過敏性紫癜，給他開了血、尿常規(guī)的檢查。結(jié)果有了意外的發(fā)現(xiàn)，這個孩子的尿中有蛋白和紅細(xì)胞。

難道是紫癜腎嗎？

于是我讓他去上級醫(yī)院小兒腎內(nèi)科做進(jìn)一步檢查。

幾天后家長給我反饋，這個孩子的皮疹和蛋白尿、血尿是兩個疾病，他的確有過敏性紫癜，但同時又有左腎靜脈壓迫綜合征，即“胡桃夾綜合征”。

胡桃夾綜合征

胡桃夾綜合征是指左腎靜脈在腹主動脈和腸系膜上動脈之間受壓、變窄、淤血而導(dǎo)致的一系列臨床癥候群。

圖1：胡桃夾現(xiàn)象

這個疾病在我們兒科并不少見，大多因發(fā)現(xiàn)血尿而就診，有報道無癥狀血尿患者中40%通過超聲檢查確診了胡桃夾綜合征。本病好發(fā)于體形瘦長的年輕人和青春發(fā)育期兒童，男性稍多見，臨床表現(xiàn)為無癥狀性肉眼血尿發(fā)作或鏡下血尿，血尿多在劇烈運(yùn)動后或傍晚出現(xiàn)，有時病人訴左側(cè)腹痛或腰痛，部分病人表現(xiàn)為直立性蛋白尿。

除了上述常見表現(xiàn)外，胡桃夾綜合征還可表現(xiàn)為失血性貧血、直立調(diào)節(jié)障礙、胃腸道癥狀，嚴(yán)重者可發(fā)生腎靜脈血栓。

//?紫癜腎和過敏性紫癜合并胡桃夾綜合征之間有何區(qū)別？怎樣鑒別？

現(xiàn)在仔細(xì)回想，患兒雖然表現(xiàn)出紫癜腎的蛋白尿、血尿癥狀，但是再次追問家長，患兒既往也曾有過鏡下血尿，但是沒有進(jìn)一步檢查。

后來我們再次讓患兒留取了臥位尿常規(guī)，結(jié)果顯示尿蛋白和血尿消失了，這也是兩者之間的鑒別，胡桃夾綜合征會有直立性蛋白尿的情況，而紫癜腎的蛋白尿血尿是不會受體位影響的。

//?臨床醫(yī)生懷疑胡桃夾綜合征，需要做哪些檢查來確診？

首選左腎靜脈超聲檢查，目前超聲檢查參數(shù)和標(biāo)準(zhǔn)主要有2個指標(biāo)：

①左腎靜脈腎門部與腹主動脈腸系膜上動脈夾角部位內(nèi)徑比值為3.0～5.0；

②左腎靜脈在腹主動脈和腸系膜上動脈夾角部位與腎門處血流峰速度比值為2.0～5.0。

CT動脈顯像和磁共振血管成像均可明確看到左腎靜脈解剖結(jié)構(gòu)，可證實(shí)左腎靜脈受壓和擴(kuò)張及腎周和性腺曲張，可排除其他引起胡桃夾綜合征的病因，但不能測定血液流速。

鳥嘴征是指左腎靜脈在受壓部位急劇變窄，是公認(rèn)的最具特異性的CT檢查征象（如下圖）。

圖2：胡桃夾綜合征患者CT檢查呈明顯的“鳥嘴征”

若上述檢查仍不能確診，可行腎靜脈造影或血管內(nèi)超聲檢查。這兩種檢查為有創(chuàng)檢查，若左腎靜脈和下腔靜脈壓力差&3mmhg可確診，是診斷胡桃夾綜合征的金標(biāo)準(zhǔn)。

如何治療？

治療方案的選擇取決于病情的嚴(yán)重程度，對表現(xiàn)為輕度血尿或輕度可耐受的綜合征時，推薦保守治療；癥狀嚴(yán)重者，18歲以下兒童經(jīng)保守治療24個月無好轉(zhuǎn)，成人經(jīng)6個月保守治療無改善或加重者考慮外科干預(yù)。

保守治療，重點(diǎn)是增長體質(zhì)量；外科干預(yù)包括開放性手術(shù)、腹腔鏡手術(shù)和介入治療左腎靜脈支架植入術(shù)。

結(jié)語

總之，胡桃夾綜合征的癥狀不具有特異性，存在漏診情況，對于具有血尿、蛋白尿、直立不耐受、腰痛、性腺靜脈曲張、胃腸道癥狀、急性失血性貧血及腎靜脈血栓表現(xiàn)的患者需警惕胡桃夾綜合征的可能性。

事后諸葛亮?●●

雖然我們在臨床診斷疾病時要遵循“一元論”的基本原則，但是臨床醫(yī)生對于疾病出現(xiàn)的所有癥狀要多去探尋背后的真相。這個病例如果我們一開始就把血尿、蛋白尿歸結(jié)為“紫癜腎”的原因，可能就要漏診了。

參考文獻(xiàn)：

[1]管娜.胡桃夾綜合征診斷治療進(jìn)展——基于英國胡桃夾綜合征指南[J].中華實(shí)用兒科臨床雜志,2017,32(23):1773-1776.

[2]呂筱航,李秋,張高福.不同年齡段兒童胡桃夾綜合征的臨床特點(diǎn)[J].中華實(shí)用兒科臨床雜志,2019,34(8):599-603.

本文來源：醫(yī)學(xué)界兒科頻道

本文作者：北京大學(xué)首鋼醫(yī)院兒科 張欣 吳珺

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